Prosopagnosia (entrevista a Brad Duchaine)

El cerebro, como señala Antonio Damasio  en su último libro, elabora mapas del cuerpo y del entorno. Estos mapas sirven al organismo para ubicarse en el centro de una realidad, y reflejan los cambios de estado corporales o los que se producen en el entorno con mayor o menor precisión dependiendo de la importancia evolutiva del estímulo. Tiende el cerebro a la habituación con los estímulos reiterados que no suponen cambios de importancia en el estado general de cosas (interno y externo). Su atención se despierta y surge un estado de alerta más o menos pronunciado si los cambios son potencialmente peligrosos o ventajosos. Los seres vivos están diseñados para sobrevivir y dejar descendencia viable (esto es, que a su vez les sobreviva), por lo que la perfección de esos mapas radica en su fiabilidad, rapidez y exactitud en la detección de los estímulos que representan oportunidades y riesgos para cumplir con el evolutivo fin de sobrevivir diferencialmente respecto a otros organismos de la misma o de distinta especie, legando con ello los genes que contribuyen a futuras generaciones de mapeadores con mapas más ajustados a sus cuerpos y entornos, y por tanto más perfectos.

He puesto en cursiva más arriba y pongo ahora el sustantivo perfección y su correspondiente adjetivo perfecto para destacar el hecho de que los uso para expresar más un ideal que una idea. La perfección es uno de esos conceptos intangibles e inaprehensibles que utilizamos con frecuencia como un matemático pudiera utilizar las asíntotas. Una curva puede aproximarse indefinidamente a dicha recta, vertical u horizontal, sin nunca alcanzarla.

Como la evolución va más de metas inmediatas buscadas por ensayo y error y metas últimas no buscadas, con sus éxitos y fracasos respectivos, en el primer caso en una circunstancia real de supervivencia y en el segundo en una historia y unas estadísticas que reflejan sus cambios, también puse en cursiva y pongo ahora diseñados al hablar de los organismos.

Los cuerpos que mapea el cerebro son distintos entre sí, en los miembros de una especie y, con más razón entre distintas especies dotadas de cerebro y de capacidad de hacer mapas más o menos complejos. Igual sucede con sus entornos, o nichos ecológicos.

La variabilidad dentro de una misma especie es lo que, según Darwin, permitía el juego de la selección natural. Pues sin variación sobre la que seleccionar no hay evolución en el sentido darwiniano.En la larga lucha por la existencia iniciada hace miles de millones de años, las estrategias seguidas por las distintas especies les condujeron por distintos derroteros. Por ejemplo, de las especies hoy existentes, podríamos dividir aquellos que se desenvuelven en su entorno ecológico de forma independiente de aquellos que forman grupos, temporales o permanentes. Estos últimos tienen, sobre su entorno natural otro social. En él han de comunicarse de alguna manera para lograr los objetivos inmediatos y últimos que como grupo les han unido.

Nosotros, los humanos, somos claramente un tipo de organismo que, además de clasificarse con las sucesivas categorías taxonómicas a las que históricamente pertenecemos (en la historia de la vida) puede clasificarse como social.

Nuestro entorno social tiene la peculiaridad de estar dotado de una poderosa herramienta que sirve para crear toda clase de herramientas (a partir del material disponible en la naturaleza) que es la cultura. Nos movemos dentro de un medio casi por completo humano, lleno de costumbres, convenciones, normas escritas o no, por supuesto lenguaje y cognición lingüística, etc etc.

Pero nuestra esencia biológica sigue estando ahí desde antes de que creáramos este monstruoso entramado de relaciones, organizaciones, construcciones, artefactos e instituciones de la civilización. Desde que nacemos dirigimos preferentemente la atención a nuestros congéneres. Venimos al mundo siendo sociales. Y ponemos especial énfasis en los rostros, de entre los cuales, cómo no, los más familiares –que suelen ser familiares no sólo por vistos más habitualmente, sino por parentesco-  son los que terminan por obtener mayor relevancia. Los rostros no son máscaras carentes de significado, pantallas en blanco. Los rostros son algo que el cerebro utiliza, cual titiritero, tirando de unos músculos u otros, para expresar  las emociones, que son la forma más elemental pero más fundamental de comunicación entre nosotros. Como los bebés todavía no han aprendido ese artefacto cultural (para el que tenemos fuertes predisposiciones biológicas)  llamado lenguaje, la sonrisa maternal en un mensaje de gran significado.

Reconocer rostros, como se ve, es algo muy importante para el primate social humano. A la larga, cuando el bebé se vaya desarrollando en su ontogenia  y enculturando en su medio social, irá progresivamente aprendiendo a distinguir cada vez con mayor precisión los rostros y los gestos que estos expresan, y, como se ha comprobado en algunos experimentos llamativos, desaprendiendo a distinguir otros rostros que, al no ir a formar parte de nuestro entorno social, en el que nos tenemos que desenvolver, carecen de significado en términos de supervivencia.  

Sin embargo, como decíamos más arriba, entre los organismos de una misma especie existen diferencias, y no todas las personas distinguen igual de bien rostros y/o emociones.  Puede tratarse de falta de atención, aunque también esta falta de atención requeriría un motivo. Pero también puede deberse a procesos de alto nivel del cerebro que son disfuncionales.

El reconocimiento social  es tan natural para la mayoría de nosotros que cuando la gente oye hablar de personas incapaces por completo de reconocer un rostro como tal rostro, que no ven más que una nariz por ahí, un ojo por allá, un puzle deshecho, tienden más a sorprenderse con la rareza de dicha incapacidad que a maravillarse del hecho de que los demás sí podamos ver y reconocer rostros como un conjunto, y además como un conjunto con significados variables según la emoción que estén expresando.

El profesor Brad Duchaine, del Dartmouth College, estudia precisamente nuestra capacidad de reconocimiento social, y ha dedicado gran parte de su estudio a esa disfunción conocida como Prosopagnosia, que consiste en lo  anteriormente dicho de ser incapaz de reconocer –y por tanto- distinguir, los rostros de los congéneres.

De ese mapa del entorno social que elabora el cerebro, siguiendo la idea de los mapas de Damasio anteriormente expuesta, hay alguna ruta borrada, o cambiada de lugar, lo que en el cerebro viene a significar que algunas conexiones entre neuronas no son las correctas, o si se prefiere no son las habituales en la mayoría de nosotros. Este cableado diferencial puede suceder durante el complejo proceso del desarrollo, y también tras alguna enfermedad o traumatismo. Pero suceda como suceda (re)presenta a su poseedor un mundo lleno de cosas llamadas caras que carecen de sentido.

Agradecemos la amabilidad del Profesor Duchaine al responder a nuestras preguntas en tiempo récord. José Miguel Guardia revisó que las preguntas estuvieran correctamente formuladas en inglés, y Marzo Varea se aseguró de que las respuestas dadas por Duchaine quedaran fielmente traducidas al castellano.

En ingles:

1. It is known that babies learn to recognize human faces very early in their lives.  Even, up to about half a year old, they are also able to differentiate between the faces of individuals of other species such as macaques, an ability they lose later on.  What processes underlie these changes? What is their role?

 It is possible that baby face recognition ability improves during the first year due to changes in high-level mechanisms, but it could be an ability they are born with and which does not improve. We do know that they lose the ability to recognize other species during their first year. The cognitive and neural changes that underlie these changes are unclear.

2. There seems to be a facial recognition module inside the brain, whose malfunction leads to terrible diseases as proposopagnosia, object of your studies.  Is this module clearly located within the brain structure?  Are there multiple brain areas activated when observing a face?  Is there any notable difference between the subject observed being known or unknown?

Multiple brain areas contribute to face processing. The most well studied is the fusiform face area, but other specialized regions in the occipital lobe and the temporal lobe also contribute. We assume that developmental deficits or acquired lesions affecting these areas cause prosopagnosia and the evidence is consistent with this hypothesis, but highly selective lesions to these areas are extreme rare so the link between these areas and prosopagnosia remains tentative.

Some later face processes differ depending on whether or not an observed face is familiar. For example, event-related potentials around 250ms after face presentation for familiar and unfamiliar faces are different. This difference tells us that our face system has already activated face memories a quarter-second after face presentation.

3. There are other diseases associated with lack of recognition of congeners truly disturbing, such as Capgras syndrome, in which the patient believes that those he knows are impostors who pretend to be actually known people, or the even more striking visual agnosia, which affects the recognition of objects in general. What are the similarities and the differences between all these diseases?

One could write a book on that question. In Capgras, familiar faces are recognized as familiar but the faces do not evoke the typical emotional response. Hence it's a disruption to processes downstream from face recognition. We believe that object agnosia results from mechanisms in occipital and temporal lobe that are specialized for object recognition. The evidence is consistent with that idea, but as I mentioned for prosopagnosia, it would be helpful to find people with more specific lesions. A few object agnosics have been reported who have normal face recognition despite severe object difficulties.

4. Familiarity is essential for survival, especially in large social groups. A sea bird can distinguish the chirping of her chick in the middle of a colony of thousands of them. We recognize faces. Babies also tend  to establish a special bond with some reference persons (faces), particularly those from whom they most depend. How do we become familiar with the faces?

That's what we're trying to figure out. Our representations of a face become much more robust as we have more experience with that face. Unfamiliar face recognition is surprisingly poor, but recognition of familiar faces is very good.

5. According to the renowned British anthropologist Robin Dunbar, and the measurements in the neocortex of different primates related with the size of social groups, the human being would play about 150 "known" people which whom they interact more or less frequently and have a minimum personal knowledge. That is of course, about the number of social "knowns".  But, how many faces do you think are we able to recognize and distinguish until we finally get completly confused?

I've never read of an estimate of how many faces the average person has memorized. My guess is that I can imagine more than 10,000 familiar faces.

6. What's the relationship between autism and the difficulty in recognizing faces, in your opinion?

It's clear that many people with ASD have face processing problems, but the cause of those problems in ASD is unclear.

7. Much has been said about "grandmother neuron", a neuron which is activated only to the perception or memory of one's grandmother. Certainly in neurophysiology must be few research showing that things are so simple must be scarce but, how do you think we represent the image of our grandmothers in the brain?

Fried's group at Caltech has found temporal lobe neurons that show responses selective to particular people (Jennifer Aniston, Halle Berry got a lot of press) so some high-level neurons may represent very specific stimuli or concepts. Early coding of faces appears to involve a norm-based representation which is centered around the average face that one encounters.

8. Some experiments mix faces to find the perfect one, the one that could be considered as perfect by most people. This is in line with the research of our standards of beauty, but on this particular issue  a question arises: is there a difference when it comes to recognizing faces between more and less beautiful faces?

Distinctive faces and less attractive faces are both usually not located close to the mean face. However I expect that extremely attractive faces are better remembered for other reasons!

9. What are you now working on? What face in the study of social recognition you find more inescrutable?

We're working on many topics with a focus on prosopagnosia in children, developing a taxonomy of prosopagnosia which we hope will shed light on the organization of face processing, and body processing. I'm most interested in understanding the core mechanisms of face processing are present prior to experience with faces.

En castellano:

 1.-Se sabe que desde muy pronto los bebés aprenden a reconocer rostros humanos. Incluso hasta el medio año de edad aproximadamente distinguen también de entre los rostros de los individuos de otras especies -como los macacos- capacidad que pierden con posterioridad. ¿Qué procesos subyacen a estos cambios? ¿Qué función cumplen?

Es posible que la capacidad de un niño de reconocer rostros mejore durante el primer año debido a cambios en mecanismos de alto nivel, pero podría ser una capacidad con la que nacen y que no mejora.  Sí que sabemos que pierden la capacidad de reconocer otras especies durante el primer año.  Los cambios cognitivos y neurales que subyacen a estos cambios no están claros.

2.-Dentro del cerebro parece existir un módulo de reconocimiento facial, cuyo mal funcionamiento conduce a enfermedades terribles como la que usted estudia, la prosopagnosia. ¿Está claramente ubicado físicamente dentro de la estructura cerebral? ¿Se activan múltiples áreas cerebrales cuando se observa un rostro? ¿Hay alguna diferencia destacable, en dichas observaciones, entre que el sujeto observado sea conocido o desconocido?

Al procesamiento de rostros contribuyen múltiples áreas cerebrales.  La mejor estudiada es el área facial fusiforme, pero contribuyen también otras regiones especializadas, en el lóbulo occipital.  Suponemos que déficits de desarrollo o lesiones adquiridas que afectan a estas áreas causan prosopagnosia y la evidencia es consistente con esta hipótesis; pero las lesiones altamente selectivas de estas áreas son extremadamente raras, así que la ligazón entre estas áreas y la prosopagnosia sique siendo provisional.

Algunos aspectos ulteriores del procesamiento facial difieren según el rostro observado sea familiar o no.  Por ejemplo, los potenciales asociados a evento detectados unos 250 ms después de presentar un rostro son distintos con rostros familiares y desconocidos.  Esta diferencia nos dice que nuestro sistema facial ya ha activado la memoria de rostros un cuarto de segundo después de la presentación.

3.-Existen otras enfermedades relacionadas con la falta de reconocimiento de congéneres verdaderamente perturbadoras, como el síndrome de Capgras, en el que el paciente cree que aquellos a quienes conoce son impostores que se hacen pasar por sus verdaderos conocidos, o la aún más llamativa agnosia visual, que afecta al reconocimiento más amplio de objetos en general. ¿Qué tienen en común y qué diferencia a todas estas enfermedades?

Podría escribirse un libro sobre la cuestión.  En el Capgras, los rostros familiares se reconocen como familiares pero no evocan la típica respuesta emocional.  Es decir, que hay una disrupción de procesos posteriores al reconocimiento facial.  Creemos que la agnosia de objetos resulta de mecanismos en el lóbulo temporal y occipital especialiados en el reconocimiento de objetos.  La evidencia es consistente con esta idea pero, como he mencionado para la prosopagnosia, sería útil encontrar personas con lesiones más específicas.   Se ha informado sobre unos pocos agnósicos de objetos que presentan reconocimiento facial normal a pesar de graves dificultades con los objetos.

4.-La familiaridad resulta esencial para la supervivencia, especialmente en grandes grupos sociales. Un ave marina puede distinguir el piar de su polluelo en medio de una colonia de millares de ellas. Nosotros reconocemos caras. Los bebés tienden, además, a establecer un vínculo especial con algunas personas de referencia, que son aquellas de las que más dependen. ¿Cómo llegamos a familiarizarnos con los rostros? 

Eso es lo que estamos intentando averiguar.  Nuestras representaciones de un rostro se hacen cada vez más robustas según vamos adquiriendo experiencia con ese rostro.  El reconocimiento de rostros poco familiares es sorprendentemente malo, pero el de rostros familiares es muy bueno.

5.-Según el prestigioso antropólogo inglés Robin Dunbar, y las mediciones realizadas en los neocórtex de distintos grupos sociales primates y puestas en relación con le tamaño social, al ser humano le tocarían unos 150 "conocidos": personas con las que interactuar de forma más o menos frecuente y de las que tener un mínimo conocimiento personal. Eso, por supuesto, en cuanto al número de "conocidos" sociales, ¿Pero, cuántas caras cree que seremos capaces de reconocer y distinguir sin terminar por confundirlas entre sí?

No he leído ninguna estimación de cuántos rostros ha memorizado la persona media.  Mi conjetura es que puedo imaginar más de 10.000 rostros familiares.

6.-¿Qué tiene que ver el autismo, en su opinión, con la dificultad para reconocer caras?

Está claro que muchas personas con trastornos del espectro del autismo (ASD) tienen problemas de reconocimiento de rostros, pero la causa de estos problemas en los ASD no está clara. 

7.-Se ha hablado mucho de la llamada "neurona de la abuela", una neurona que se activaba solamente ante la percepción o recuerdo de la abuela de uno. Ciertamente en neurofisiología deben de ser pocos quienes mantengan que las cosas sean así de sencillas pero, ¿ Cómo cree que representamos la imagen de nuestras abuelas en el cerebro?

El grupo de Fried en el Caltech ha hallado en el lóbulo temporal neuronas que muestran respuestas selectivas a personas particulares (Jennifer Aniston y Halle Berry lograron mucha publicidad), así que algunas neuronas de alto nivel puede que representen estímulos o conceptos muy específicos.   La codificación precoz de rostros parece involucrar una representación basada en la norma, que está centrada en el rostro medio que uno encuentra.

8.-Se hacen experimentos mezclando rostros para dar con el "rostro ideal", aquel susceptible de ser considerado por la gran mayoría de la gente como perfecto. Esto está en la línea de la investigación de nuestros patrones de belleza, pero sobre el particular me surge una pregunta: ¿hay alguna diferencia a la hora de reconocer los rostros hermosos frente a los menos agraciados?

Los rostros distintivos y los menos atractivos se sitúan ambos, en general, no muy próximos al rostro medio.  ¡Sin embargo, yo esperaría que los rostros extremadamente atractivos se recuerden mejor por otras razones!

  9 ¿En qué trabaja ahora? ¿Qué rostro del estudio del reconocimiento social le resulta más inescrutable?

Estamos trabajando en muchos temas con especial interés en la prosopagnosia en niños, desarrollar una taxonomía de la prosopagnosia que esperamos que arrojará luz sobre la organización del procesamiento facial, y el procesamiento corporal.  Lo que más me interesa es entender los mecanismos centrales del procesamiento facial que están presentes antes de tener experiencia con rostros.